Wsparcie neuro-surdologopedy w SMA w ramach projektu”Edukacja w nowej rzeczywistości: kompleksowy i długofalowy model postępowania fizjoterapeutycznego w rdzeniowym zaniku mięśni”.
Miałam niewątpliwy zaszczyt i przyjemność wziąć udział w pierwszym na świecie projekcie dla dzieci z SMA “Edukacja w nowej rzeczywistości: kompleksowy i długofalowy model postępowania fizjoterapeutycznego w rdzeniowym zaniku mięśni”. Projekt stworzyły i zorganizowały dwie wyjątkowe persony: Urszula Pawlik i Iwona Szafran ze Stowarzyszenia Lwie Serca – prywatnie mamy Leona i Gabrysi chorujących na SMA. Projekt zakładał przeprowadzenie dwóch spotkań dziecka i jego rodziców z neuro-surdologopedą, fizjoterapeutami oraz psychologiem w odstępie 10 – 12 miesięcznym w trzech miastach w Polsce: Kraków, Warszawa, Gdańsk.
W czasie pierwszego spotkania, każdy specjalista określił cele terapeutyczne i procedury postępowania. Przy powtórnym badaniu oceniliśmy efekty prowadzonego wcześniej postępowania terapeutycznego i wspólnie zaplanowaliśmy kolejne kroki terapeutyczne.
W ramach projektu
- Zbadałam pacjentów „Skalą Oceny Dyzartrii Wersja dla dzieci” U. Mireckiej i K. Gustaw.
- Przeprowadziłam diagnozę dysfagii na podstawie „Oceny procesu połykania” wg M. Litwin, I. Pietrzak: wstępne próby (odkrztuszanie, połykanie śliny, ocena głosu); połykanie właściwe (próba połykania wody); połykanie (ocena funkcji na podstawie osłuchiwania stetoskopem).
- Dokonałam oceny struktury (budowy) oraz funkcji w obszarze ustno- twarzowym. W przypadku stwierdzenia skróconego wędzidełka pod językiem i/lub pod górną wargą, przygotowałam rodziców/opiekunów dziecka z SMA do zabiegu frenotomii (korekty skróconego wędzidełka pod językiem) i/lub frenulotomii ( korekty skróconego wędzidełka pod górną wargą). Nauczyłam postępowania pre i postchirurgicznego, co jest niezmiernie ważne do uniknięcia zbyt szybkiego zagojenia się kolagenu (budulca wędzidełek w jamie ustnej) i ponownemu skróceniu wędzideł. Zapobiegnie także powstawaniu blizn po zabiegu, które to na powrót spowodują nieprawidłową strukturę wędzidła i nieprawidłową realizację przez nich funkcji.
- Przeprowadziłam ocenę sposobu i skuteczności komunikacji dzieci niemówiących, zaproponowałam odpowiednią formę alternatywnego i wspomagającego systemu ułatwiającego komunikację (AAC), jeśli mowa czynna (mówienie) była utrudniona albo niemożliwa.
- Dokonałam badania stomatognatycznego i oceniłam zaburzenia miofunkcjonalne. Wprowadziłam oddziaływania terapeutyczne, m.in. zaleciłam regulator funkcji MFS. Dobrałam rozmiar i rodzaj płytki z silikonu medycznego, który leczy upośledzone funkcje jamy ustnej, służy do rehabilitacji przyczynowej atypowego połykania a jego działanie oparte jest na stymulacji receptorów mięśniowych i działa na zasadzie odruchu.
Do poprawy warunków obszaru orofacjalnego zastosowałam Elastyczny Terapeutyczny Taping w neurologopedii #ETT-HNO u pacjentów z zaburzeniami miofunkcjonalnymi i hipotonią kompleksu ustno- twarzowego. - Dokonałam oceny toru oddychania. Rodziców dzieci, które korzystają z rurki tracheostomijnej, krok po kroku, postarałam się nauczyć fizjologicznego oddychania nosem (względnie buzią) i lepszego – dźwięcznego, wyraźniejszego mówienia, co udało mi się w przypadku kilkorga dzieci objętych projektem.
- Za pomocą otoskopu oceniłam drożność przewodu słuchowego,
- Wykonałam badania ciśnienia w uchu środkowym (tympanometryczne) za pomocą tympanometru Jest to ręczne urządzenie do wykonywania badań przesiewowych ucha środkowego. W kilka sekund wykonuje szybkie i dokładne pomiary impedancji i odruchów ipsilateralnych. Natężenie czterech częstotliwości w teście odruchu jest automatycznie zwiększane do momentu wystąpienia odruchu lub osiągnięcia maksimum bodźca.
W wyniku przebadania 27 dzieci z SMA, objętych projektem, stwierdziłam zaburzenia dotyczące:
- dyzartrii (trudności w mówieniu) u 24 dzieci;
- dysfagii (problemów z połykaniem) u 14 dzieci;
- ankyloglossi (nieprawidłowej struktury anatomicznej pod postacią skróconego wędzidełka podjęzykowego) u 11 dzieci;
- skrócenia frenulum labii superioris (skróconego wędzidełka pod górną wargą) u 6 dzieci;
- niedrożności przewodu słuchowego zewnętrznego pod postacią czopu woskowinowego, co przekłada się na problemy z niedosłuchem o charakterze przewodzeniowym u 7 dzieci;
- nieprawidłowego ciśnienia w uchu środkowym oraz problemy z trąbką słuchową, utrudniające prawidłowe odbieranie dźwięków, zwłaszcza dźwięków mowy u 13 dzieci;
- trudności z rozwojem mowy czynnej oraz problemy z jedzeniem i połykaniem u dzieci z rurką tracheostomijną u wszystkich dzieci z tracheostomią;
- nienormatywnej budowy i pracy układu stomatognatycznego, w tym wady zgryzu i struktury kostnej podniebienia twardego u 20 dzieci;
- szereg zaburzeń miofunkcjonalnych u 24 dzieci.
Poniżej postaram się przybliżyć charakter wymienionych zaburzeń.
Dyzartria jest objawem lub zespołem zaburzeń realizacji procesu mówienia o podłożu neurologicznym. Zmiany patologiczne właściwe dla dyzartrii obejmują realizację mowy, a w szczególności dotykają jej następujących aspektów: zniekształcają artykulację, mogą powodować patologiczne zmiany w wartości ustnej i nosowej realizowanej głoski, powodują zmiany w elementach prozodycznych języka, takich jak intonacja, akcent, tempo mowy (może być przyspieszone, zwolnione lub zmienne), którym często towarzyszy skrócony czas fonacji (wytwarzanie głosu), mogą występować zmiany oddechowe (skrócony oddech, głośny wdech, wydech) oraz zmiany głosu (natężenie głosu, zmiany jakościowe: głos ochrypły, matowy, cichy, pozbawiony dźwięczności itd.) [1].
Zaburzenia połykania (dysfagia) mogą występować na różnych etapach tej czynności. Proces połykania jest sterowany przez wiele współdziałających struktur układu nerwowego. Zaburzenie któregokolwiek z elementów tego systemu może spowodować tzw. dysfagię neurogenną [2].
Groźnym objawem zaburzeń połykania jest aspiracja. Oznacza to przedostanie się pokarmu/płynu do krtani poniżej fałdów głosowych i do dróg oddechowych. Może ona spowodować zachłystowe zapalenie płuc [3].
Układ stomatognatyczny (US), jest to termin definiujący istnienie zespołu morfologiczno – czynnościowego obejmującego tkanki i narządy jamy ustnej, twarzoczaszkę oraz pełen zakres czynności przez nie wykonywanych, będących pod kontrolą ośrodkowego układu nerwowego. Prawidłowy rozwój układu stomatognatycznego warunkuje właściwe czynności w jego obszarze, określanych jako fizjologiczne [4].
Ankyloglossia – przyrośnięcie języka. Wynika ono z obecności krótkiego wędzidełka języka lub spowodowane jest większym zespoleniem mięśnia bródkowo – jezykowego z dnem jamy ustnej[5].
Skrócone wędzidełko języka implikuje czasami następstwa związane z pozycją spoczynkową warg i języka, z trawieniem (aerofagia, refluks), z rozwojem posturalnym (pozycja głowy przy spaniu, kompensacje) [6].
Czop woskowinowy uformowany jest z woskowiny, złuszczonych komórek naskórkowych i zanieczyszczeń zewnętrznych. Zamykając światło przewodu słuchowego zewnętrznego, obniża ostrość słyszenia i jest przyczyną dyskomfortu w uchu. Po nawilgotnieniu taki czop pęcznieje, dając objawy nagłej głuchoty przewodzeniowej [7].
Tracheotomię definiuje się jako wytworzenie otworu w szyi sięgającego do tchawicy i pozwalającego na pominięcie krtani w procesie wymiany powietrza. U dzieci z tracheostomią może dojść do przemieszczenia rurki tracheostomijnej, zwężenia tchawicy, zatkania rurki tracheostomijnej śluzem, dysfagii i zaburzeń mowy [8].
Tracheostomia wpływa na rozwój mowy i języka. Ponadto obecność tracheostomii może przyczyniać się do problemów z połykaniem i karmieniem. Zahamowanie odruchów krtaniowych, ucisk lub przerwanie ciągłości mięśni podgnykowych, obniżenie wysokości krtani, ograniczona koordynacja oddychania i połykania oraz ucisk na przełyk wywołany rurką lub mankietem rurki mogą się przyczyniać do aspiracji pokarmowej oraz dysfagii u dzieci z tracheostomią. Tracheostomia może również utrudniać generację odpowiedniego ciśnienia podgłośniowego potrzebnego dziecku do prawidłowego wykrztuszenia wydzieliny [9].
Słowo „mio” oznacza „mięsień” „miofunkcjonalny” znaczy: dotyczący funkcjonowania mięśni, szczególnie mięśni ust (oral) i twarzy (facjal) [10]. Zatem pod pojęciem zaburzeń miofunkcjonalych należy rozumieć nieprawidłowe połykanie. Oznacza to, że język podczas połykania napiera na zęby lub wciskany jest miedzy zęby. Prawidłowe połykanie warunkuje właściwy rozwój języka, mięśni artykulacyjnych, żuchwy, zgryzu [11].
W tym miejscu, podzielę się moimi wnioskami, które pojawiły się na koniec projektu.
Każde dziecko z SMA wymaga całościowego i kompleksowego wsparcia wielu specjalistów.
Pacjenci z SMA obligatoryjnie wymagają wyspecjalizowanej diagnostyki i terapii neurologopedycznej oraz opieki otolaryngologicznej.
Zauważyłam, że u moich podopiecznych, korzystających z moich terapeutycznych zaleceń:
- zmniejszyły się dolegliwości związane z dysfagią i aspiracjami;
- poprawę jakości wypowiedzi słownej – złagodzenie objawów dyzartrii;
- zmniejszenie saliwacji (ślinienia się), co jest powodem wzmocnienia struktur i usprawnienia funkcji obszaru ustno – twarzowego. Dzieci zaczęły radzić sobie z połykaniem śliny, płynów i pokarmów, co rodzic mógł zaobserwować w zmniejszonej liczbie zabiegów z wykorzystaniem ssaka. Potwierdziły to także wyniki moich badań tympanometrycznych. Unaoczniały one lepszą, niż przy pierwszym badaniu, pracę trąbek słuchowych. Jest ona nieodzownie związana z efektywnym przełykaniem śliny i wytwarzaniem się wówczas odpowiedniego ciśnienia w trąbce Eustachiusza, pozwalającego na wentylowanie trąbki słuchowej. W końcowym efekcie, dzieci zaczęły lepiej słyszeć, czyli niedosłuch przewodzeniowy, zdiagnozowany przeze mnie na początku projektu albo uległ zmniejszeniu, albo całkowitemu zlikwidowaniu;
- sukcesywne zmienianie konsystencji pokarmu (na bardziej stałą) oraz sposobu jego podawania;
- niektóre dzieci, wcześniej korzystające z karmienia alternatywnego pod postacią PEGa lub sondy, z powodzeniem zaczęły przyjmować część swoich dobowych posiłków drogą doustną;
- poprawę funkcjonowania i budowy układu stomatognatycznego, w tym poprawę warunków zgryzowych u dzieci, u których zdiagnozowałam wcześniej zaburzenia w tym obszarze;
- u dwojga dzieci uczestniczących w projekcie, których rodzice z różnych powodów nie zastosowali zaleceń neurologopeycznych, niestety nastąpiło pogorszenie w funkcjonowaniu obszaru orofacjalnego i intraoralnego oraz realizowanie przez obszary funkcji. Widoczne był regres w obszarze dyzartrii, dysfagii, aspiracji, przyjmowaniu i obróbce pokarmów, saliwacji, odbieraniu dźwięków mowy oraz układu stomatognatycznego, w tym pogorszenie warunków zgryzowych i kostnych (np. jeszcze bardziej wysklepione podniebienie twarde).
Należy mieć na uwadze fakt, że każde dziecko z SMA w takim samym stopniu powinno być pod opieką fizjoterapeuty jak i neurologopedy. Fizjoterapeuta zadba o sprawność ciała dziecka, neurologopeda zaś zajmie się obszarem oro – facjalnym (ustno – twarzowym) i intra – oralnym (wewnątrz ustnym).
Na koniec chciałabym podzielić się swoją ostatnia refleksją, dotyczącą obserwacji rodzin moich podopiecznych. Rodzice dzieci z SMA – pomimo nowych możliwości leczenia – najwięcej uwagi powinni poświęcić permanentnej rehabilitacji. Przyjmowanie leków wraz z systematyczną pracą, według zaleceń specjalistów w dziedzinie SMA, gwarantuje utrzymanie dziecka w jak najlepszej kondycji i daje mu szanse na lepszą przyszłość.
[1] Diagnoza dyzartrii u dorosłych w neurologii klinicznej, Izabela Gatkowska, Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego, Wydanie I, Kraków 2012, str. 14.
[2] Diagnoza i terapia dysfagii. Marika Litwin, Iwona Pietrzak, Wydawnictwo Komlogo, Gliwice 2013, str. 6.
[3] Tamże, str. 7.
[4] Biomedyczne podstawy logopedii. Stanisław Milewski, Jerzy Kuczkowski, Katarzyna Kaczorowska- Bray, Wydawnictwo Harmonia Universalis, Gdańsk 2017, str. 141.
[5] Tamże, str. str. 50.
[6] M. Machoś, Krótkie wędzidełko języka u noworodków i niemowląt – diagnoza i terapia, Wydawnictwo Googoo, Zabrze 2020, str. 12.
[7] Protetyka słuchu, redakcja naukowa Edward Hojan, Wydawnictwo naukowe UAM, Poznań 2016, z artykułu Andrzej Obrębowski Fizjologia i patologia słuchu, str. 21.
[8] Otolaryngologia dziecięca, Diagnostyka i leczenie. Greg r. Licamel, David E. Tunkel, Wydawnictwo MediPage, Warszawa 2015, z artykułu Znieczulenie w otolaryngologii dziecięcej, Rosalie F. Tassone i Timothy B. McDonald, str. 110.
[9] Tamże, str. str. 116.
[10] A.M. Kittel, Zaburzenia miofunkcjonalne, Zielona Góra 2012 r, str. 12
[11] Tamże, str. 9
Projekt sfinansowano przez Narodowy Instytut Wolności – Centrum Rozwoju Społeczeństwa Obywatelskiego ze środków Programu Fundusz Inicjatyw Obywatelskich na lata 2014-2020
