Ocena sprawności układu oddechowego u dzieci z rdzeniowym zanikiem mięśni uczestniczących w projekcie „Edukacja w nowej rzeczywistości: kompleksowy i długofalowy model postępowania fizjoterapeutycznego w rdzeniowym zaniku mięśni”
W trakcie realizacji projektu „Edukacja w nowej rzeczywistości: kompleksowy i długofalowy model postępowania fizjoterapeutycznego w rdzeniowym zaniku mięśni” w badaniach własnych przeanalizowano i oceniono pod względem sprawności układu oddechowego 27 pacjentów, w tym 19 (70,4%) z SMA1 oraz 8 (29,6%) z SMA2. W badawczej grupie było 7 (25,9%) dzieci z tracheostomią, wszystkie w typie SMA1.10 pacjentów typu SMA1 i 1 pacjent typu 2było wspieranych wentylacją NIV w trybie BiPAP oraz 7 dzieci było wspieranych wentylacją inwazyjną w trybach PCV i PSV.
Do oceny sprawności układu oddechowego wykorzystano pomiary klatki piersiowej na trzech różnych wysokościach w fazie wdechu i wydechu (6 pomiarów), efektywność kaszlu, tor oddechowy i siłę głosu.
W obu grupach SMA1 i SMA2, dzieci miały bardzo zróżnicowaną siłę mięśniową i sprawność układu oddechowego.
Głównymi problemami ze strony układu oddechowego są osłabiony lub całkowicie zniesiony kaszel i niedorozwój klatki piersiowej i płuc. To skutkuje nieskuteczną ewakuacją wydzieliny, szczególnie w trakcie infekcji oraz niewydolnością oddechową ostra lub postępującą. Te poważne zaburzenia zdeterminowały przyjęcie następujących celów w programie terapii oddechowej:
- Zwiększenie efektywności kaszlu i ewakuacji wydzieliny z dróg oddechowych
- Zapobieganie deformacjom i ograniczeniom objętości klatki piersiowej
- Stworzenie warunków dla wypoczynku mięśni oddechowych (szczególnie w czasie snu).
Program projektu zakładał szkolenie rodziców i terapeutów różnych specjalności, którzy na co dzień zajmują się dziećmi.
Plan terapii był zindywidualizowany dla każdego pacjenta.
Środkami do realizacji celów były:
- Techniki fizjoterapii klatki piersiowej takie jak metoda AFE (zwiększenie przepływu wydechowego)
- Urządzenie do kaszlu typ koflator
- Urządzenie do wspomagania oddychania typu respirator
- Worek ambu, ssak.
Podczas pierwszego spotkania został określony program usprawniania dla każdego dziecka oraz zostali przeszkoleni rodzice i terapeuci w zakresie technik manualnych i użycia urządzeń wspierających oddychanie i kaszel.
Drugie spotkanie po około roku objęło trzy zasadnicze punkty:
- Sprawdzenie umiejętności rodziców i terapeutów w zakresie usprawniania dzieci i omówienie problemów związanych z realizacją programu
- Ocenę efektów fizjoterapii klatki piersiowej
- Wyznaczenie nowych celów i opracowanie programu terapeutycznego.
U 21 (77,7%) dzieci wystąpiła poprawa toru oddechowego. U żadnego z 6 (22,2%) dzieci, które nie poprawiły mechaniki oddychania nie nastąpiło pogorszenie.
Siły i efektywności kaszlu nie poprawiło 9 (33.3%) dzieci, ale u żadnego z nich nie osłabł kaszel.
Siłę głosu poprawiło aż 19 (70,4%) pacjentów, u pozostałych 8 (29,6%) z całej grupy nie nastąpił regres w sile głosu.
Sprawność układu oddechowego poprawiła się zarówno u dzieci z tracheostomią jak i u oddychających samodzielnie.
Obwody klatki piersiowej mierzone na trzech poziomach w fazie wdechu i wydechu poprawiły się u większości pacjentów z grupy badawczej.
W przypadku 5 (71,4%) dzieci z tracheostomią obwody klatki piersiowej nieznacznie się zwiększyły. U 2 (28,6%) pacjentów najmłodszych z tracheostomią obwody zwiększyły się znacznie.
Większość dzieci korzysta na co dzień z koflatora i ambu. Wszyscy rodzice w razie potrzeby robią drenaż AFE lub drenaż innego rodzaju.
Należy stwierdzić, że niemal wszystkie dzieci z SMA1 i pacjent z SMA2 odniosły korzyści z NIV w trybie BiPAP.
Infekcje u dzieci nie były zbyt częste. Należy pamiętać, że ciężkie zapalenia płuc są szczególnie groźne dla dzieci z SMA poniżej 3-go roku życia i mogą zakończyć się tracheostomią. Zapalenia płuc mocno osłabiają wszystkich pacjentów z SMA.
Ogromną zaletą projektu było umożliwienie konsultacji, badania dzieci z SMA przez zespół specjalistów z różnych dziedzin, co pozwoliło na utworzenie wieloprofilowego programu usprawniania. Wspólna praca fizjoterapeutów i neurologopedy wraz z rodzicami dzieci dała szansę na optymalizację programu leczniczego, tak aby opiekunowie nie byli przeciążeni usprawnianiem.
Zarówno rodzice jak i terapeuci uzyskali cenną wiedzę merytoryczną.
My, specjaliści mieliśmy szansę na wspólne konsultowanie, wymianę spostrzeżeń i naukę od siebie nawzajem.
Projekt sfinansowano przez Narodowy Instytut Wolności – Centrum Rozwoju Społeczeństwa Obywatelskiego ze środków Programu Fundusz Inicjatyw Obywatelskich na lata 2014-2020
